原発性胆汁性肝硬変（PBC）は，自己免疫異常に基づく肝疾患で，各種膠原病を少なからず合併する．しかしながら，各種膠原病におけるPBCの合併については不明な点も少なくない．そこで今回，各種膠原病を対象として，PBCの血清診断に必須の抗ミトコンドリア抗体（AMA）を検索し，その臨床的意義を検討した．各種膠原病と診断された302例を対象として，間接蛍光抗体法とELISA法にてAMAをスクリーニングし，さらにWestern blot法にてAMAの解析を行った．AMAは302例中14例（4.6%）と比較的高率に検出され，疾患別には，強皮症で4例，全身性エリテマトーデスで3例，慢性関節リウマチと血管炎で各2例に検出された．PDC-E2抗体（74kDa）は6例に検出されたに過ぎなかったが，BCOADC-E2抗体（50kDa）は10例と多数に検出された．この14例のうち6例に，抗セントロメア抗体が検出された．さらに,14例中9例は経過中PBCの合併は疑われておらず，今回の検討で初めてAMA陽性と判明した症例であった．膠原病の診療においてもPBCの合併を念頭に入れていく必要があると結論された.
