原発性胆汁性肝硬変の診断8年後に自己免疫性肝炎を合併したPBC-AIH overlap症候群の1例

抄録

症例は41歳女性．1999年5月，胆道系酵素，抗ミトコンドリア抗体80倍と上昇を認め肝生検にて慢性非化膿性破壊性胆管炎像（CNSDC）を呈しており，自覚症状を欠いていた．Sheuer stage Iの無症候性原発性胆汁性肝硬変（asymptomatic PBC）と診断した．以降，外来でウルソデオキシコール酸（UDCA）600 mg/day投与により良好なコントロールを得ていた.2007年10月より食欲低下，全身倦怠感が出現し血液検査ではT. bil 2.3 mg/dl，AST 607 IU/l，ALT 572 IU/lであり同年12月3日当科入院となった．肝組織はinterface hepatitis，形質細胞浸潤を認め活動性の自己免疫性肝炎（AIH）組織像を呈していた．治療前のAIH国際診断基準では11点でprobable AIHであり,臨床経過と総合してPBC-AIH overlap症候群と診断した．ステロイド治療を開始し自覚症状，トランスアミナーゼ，血清ビリルビンの正常化を認めた．現在，ステロイド漸減中であるが増悪を認めず外来経過観察中である.PBCの経過観察中にAIHをoverlapする症例は稀であり，文献的考察を含め報告する.