症例は80歳女性，上腹部痛，発熱で近医を受診，腹部CTで肝腫瘤を指摘されて当院紹介となった．画像所見にて肝左葉で左肝静脈と左門脈が途絶しており，嚢胞成分を伴う8 cm大の腫瘤を認めた．拡大左葉切除を行った．被膜を欠き中心部壊死を伴う境界不明瞭な腫瘍で，末梢側の胆管の拡張を認めた．HE染色で腫瘍は異型の強い多角形，短紡錘形の肉腫様細胞で，胆管上皮の一部に異型を伴った乳頭状増生像が存在し腫瘍が胆管細胞由来であることが示唆された．術後17日目に退院となったが，術後2カ月で多発肺転移，小脳転移を認め，術後3カ月で永眠された．肉腫様変化を伴う肝内胆管癌は稀で，通常の胆管細胞癌よりも急激な進行，転帰を呈し予後不良である．当院で経験した肉腫様変化を伴う肝内胆管癌の1例を報告する．
