抄録
Cruveilhier-Baumgarten病は肝内門脈の低形成と,それに続く先天的な臍静脈開存に基づく門脈圧亢進症を呈する稀な疾患である.教室では,術前に,脾機能亢進症を呈し,肝生検,腹部血管造影,経皮経肝門脈造影等により,本症と診断され,摘脾術及び総肝動脈周囲神経切除術により,経過良好な1例を経験した.症例は51歳女性で,腹部腫瘤を主訴として来院した.脾腫,腹壁静脈拡張,食道静脈瘤,脾機能亢進症,出血傾向をみとめた.術前の門脈圧は325mmH2Oであったが,摘脾術後165mmH2Oに低下した.術後,貧血も改善され,食道静脈瘤も消失した.肝生検所見では,肝硬変,肝線維症等はなく,正常肝の構造が保たれていた.
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