晩発性皮膚ポルフィリン症(PCT)の経過中に肝細胞癌を発症した1症例を報告する.症例は56歳,男性.49歳時に皮膚の黄染,掻痒感,食欲不振にて入院した.30年来の飲酒歴,肝障害,皮膚生検所見ならびに尿中ウロポルフィリン・コプロポルフィリンの増加からPCTと診断された.肝庇護剤・デフェロキサミンの投与により軽快し,以後愁訴なく経過していたが,7年後の56歳時皮膚の黄染,掻痒感が再発し再入院となった.α-fetoprotein, PIVKA IIは高値を呈し,US,CT所見にて肝両葉に多数の結節像を認めた.部検にて肝臓はびまん性に大小の結節で占められていた.組織学的にはEdmondson III型の肝細胞癌であり,非癌部の肝細胞には脂肪と鉄の沈着が認められた.肝細胞癌と基礎疾患としてのPCTの肝病変との関連について文献的考察を加え報告する.
