39 巻 (1998) 1 号 p. 36-41
症例は28歳男性. 血清胆道系酵素の上昇にて1995年8月入院. 自覚症状なく, 血清GOT, GPT, IgMは正常, AMA陰性. 腹部CTでは脾腫と肝・脾に多発性の結節性病変を認めた. 逆行性膵胆管造影では肝内胆管はdiffuse irregularityを示し, 原発性硬化性胆管炎 (PSC) 様の所見であった. 肝生検は非乾酪性類上皮細胞肉芽腫・ラングハンス型巨細胞がみられるが胆管周囲の線維化はなく, 肝サルコイドーシスと診断. 経過中血清ACE 32.9IU/lと高値を示し, 胆道系酵素も上昇したため, プレドニゾロン30mg/日投与開始したところ検査成績は速やかに改善した. 1995年12月腹腔鏡下肝生検施行. 肝組織像は前回と同様の所見であった. ここにPSC様病変を合併した肝サルコイドーシスの稀な1例を報告し, この両疾患の関連性について考察した.