日本内科学会雑誌
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III.診断と治療
4.血栓性血小板減少性紫斑病
松本 雅則
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2014 年 103 巻 7 号 p. 1613-1621

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抄録

血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)は,血漿交換が有効であることなどから,自己免疫疾患であることが予想されていた.1998年にTTPでは,von Willebrand因子(VWF)切断酵素ADAMTS13に対する自己抗体の存在により,同活性が著減することが報告された.それによって,超高分子量VWFマルチマーが切断されずに血液中に残存し,微小血管で血小板血栓が形成され,腎機能障害などのTTPに特有な症状が出現することが明らかとなった.

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© 2014 一般社団法人 日本内科学会
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