78歳，男性．原因不明の発熱にて入院精査中，突然の腹痛と吐血を生じ，上部消化管内視鏡検査にて十二指腸乳頭部から出血を確認．腹部造影CT（computed tomography）にて多発肝動脈瘤を認め，肝動脈瘤破裂による胆道出血と診断した．血管炎による多発肝動脈瘤が疑われ，間接蛍光抗体法を行い，MPO（myeloperoxidase）およびPR3（proteinase 3）-ANCA（anti-neutrophil cytoplasmic antibody）陰性のANCA関連血管炎（ANCA-associated vasculitis：AAV）と診断した．ステロイドとシクロフォスファミド（cyclophosphamide：CY）の治療を開始し，その後は改善が得られ，腹部CT画像では多発肝動脈瘤の縮小も確認された．
