44歳，女性．両側多発浸潤影及び両側涙腺・顎下腺腫脹・左腎腫瘍を指摘され，当院を紹介受診．血清IgG4は1,440 mg/dlと高値を認め，気管支鏡検査にて右声帯下唇及び両側気管支に白色隆起性病変，粘膜肥厚に伴い，喉頭部に狭窄を認めた．肺組織よりIgG4関連疾患（IgG4-related disease：IgG4-RD）の診断に至った．ステロイド投与にて左腎腫瘍以外の病変は著明に改善を認めた．IgG4関連疾患に伴う特徴的な気管支鏡所見を経験し，その後の腎病変経過を含め，文献的考察を加えて報告する．
