日本内科学会雑誌
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今月の症例
進行性多巣性白質脳症(PML)の合併が疑われた骨髄異形成症候群(MDS)の剖検例
竹内 明石塚 悠村上 正代倉橋 保奈実加賀 一波多野 善明
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2021 年 110 巻 8 号 p. 1641-1648

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抄録

61歳,女性.骨髄異形成症候群(myelodysplastic syndromes:MDS)の治療中に認知機能障害をはじめとする中枢神経症状が出現した.頭部MRI(magnetic resonance imaging)検査では大脳白質に病変が多発しており,臨床的に進行性多巣性白質脳症(progressive multifocal leukoencephalopathy:PML)が疑われた.神経症状出現から62日目に死亡し,病理解剖で脳を含む全身の末梢血管への芽球充満と臓器への芽球浸潤を認め,死因は多臓器不全と診断された.脳脊髄液のPCR(polymerase chain reaction)検査でJCウイルスDNA(deoxyribonucleic acid)は検出されなかった.PMLと思われた病変は,大脳白質内末梢血管への芽球充満を原因とする循環障害による微小軟化と考えられ,稀な病態を確認できたので報告する.

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