2型尿細管性アシドーシスを合併した発作性夜間血色素尿症

中村 造; 秋山 暢; 黒澤 彩子; 大和田 啓; 大井 克征; 末永 松彦; 富山 順治

doi:10.2169/naika.97.1318

今月の症例

2型尿細管性アシドーシスを合併した発作性夜間血色素尿症

中村造, 秋山暢, 黒澤彩子, 大和田啓, 大井克征, 末永松彦, 富山順治

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キーワード: 発作性夜間血色素尿症, 尿細管性アシドーシス, 重曹

ジャーナルフリー

2008 年 97 巻 6 号 p. 1318-1320

DOI https://doi.org/10.2169/naika.97.1318

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抄録

30歳，女性．1995年に発作性夜間血色素尿症と診断され，外来で月1回の頻度で赤血球輸血を行っていた．2006年2月頃より輸血の頻度が増加し，10月に溶血発作による重度の貧血で入院となった．低K血症とAG正常な代謝性アシドーシスを認め，尿の不十分な酸性化能とHCO₃^-負荷試験によるHCO₃^-排泄率の増加から2型尿細管性アシドーシスと診断した．これに対し重曹4.2g/日の投与を行ったところ，輸血の頻度が減少した．両者は高頻度に合併すると考えられるが，まとまった報告はなく，見逃されている可能性がある．

責任著者(Corresponding author)

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