自己免疫性膵炎は，硬化性胆管炎，硬化性胆嚢炎，硬化性唾液腺炎，硬化性涙腺炎，後腹膜線維症などの多彩な膵外病変を伴う．自己免疫性膵炎に合併する膵外病変の組織像は膵臓と同様にTリンパ球とIgG4陽性形質細胞の密な浸潤を伴う線維化であり，ステロイドが奏功する．また全身諸臓器にはIgG4陽性形質細胞の密な浸潤が認められることより，我々はIgG4関連硬化性疾患という新しい全身疾患の概念を提唱した．線維化と閉塞性静脈炎を生じる膵，胆管，胆嚢，唾液腺，後腹膜などにおいて臨床徴候を呈する．高率にリンパ節腫大を伴い，腫瘤を形成することより，診療当初は悪性腫瘍を疑われることが多いが，無益な外科手術を行わない為にも，本症を念頭におくことが肝要である．
