日本内科学会雑誌
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橋本病および先天性第XI因子欠乏症を伴い循環抗凝血素が認められたルポイド肝炎の1例
佐竹 以久子前田 正人小山 恒青柳 愛孝坂本 龍金山 正明
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1986 年 75 巻 12 号 p. 1735-1740

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抄録

ルポイド肝炎に先天性第XI因子欠乏症と橋本病を合併し,経過中に循環抗凝血素が出現したと考えられる症例を経験した.症例は69才,女性.鼻出血の止血困難を主訴とし,肝機能異常,全血凝固時間と活性化部分卜ロンボプラスチン時間(APTT)の延長,甲状腺機能低下,各種自己抗体陽性所見が認められた.第XI因子活性は4.8%と著明な低値を示した.入院後, LE細胞陽性化に続いて肝胆道系酵素の上昇,内因系凝固因子活性の低下が観察され,循環抗凝血素の存在が確認された.プレドニゾロン投与後循環抗凝血素は消失したが,第XI因子活性低値は持続した,娘に第XI因子活性の低値が観察されたことから,第XI因子欠乏症は先天性であると考えられた.

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