まれな神経皮膚症候群の一つであるCobb症候群を経験した.症例は63才女性. 1986年2月より歩行障害が出現.症状は進行性で知覚異常を伴うため入院.入院時,左胸部から上肢にかけて広範な血管性母斑を認めた.脊髄造影, CT, MRI, RIangiography等,画像診断からC2-C7領域の硬膜外血管腫による神経症状と診断した.局所放討線療法先行後microsurgery下に腫瘤摘出および椎弓形成術を施行.腫瘤の病理学的診断は海綿状血管腫で,皮膚と同様であった.脊髄腔内の血管腫とその髄節に一致する皮膚の血管性母斑の合併はCobb症候群と呼ばれ外国で数十例の報告がみられるが本邦ではみあたらない.本例は高令発症,脳波異常,甲状腺腫をも有し,極めてまれと思われ報告した.