症例は28才,男性で,両側肺門,縦隔リンパ節腫大および肺野病変が認められたサルコイドーシスである.肺野病変が軽度にもかかわらずPaCO2が50torrと上昇し, CO2換気応答の著明な低下より中枢性肺胞低換気が示唆された.入院後,尿崩症が出現し, GH, ACTH分泌低下より下垂体前葉の機能障害も認められた.頭部CT上,トルコ鞍上部に小結節を認め,脳脊髄液でリンパ球増加がみられた.ステロイド療法にて諸病像の著明な改善をみたが,尿崩症は不変であった.比較的まれとされる中枢神経サルコイドーシスの中でも,中枢性肺胞低換気の報告は極めてまれで,今まで欧米で3例のみで,本邦では本例が第1例めと思われる.
