日本内科学会雑誌
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7.溶血性貧血-研究の現状と日常診療での留意点-
2)後天性(2)発作性夜間血色素尿症(PNH)
阿部 帥
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1990 年 79 巻 5 号 p. 638-641

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抄録

PNH赤血球の補体感受性亢進による溶血は赤血球膜に存在する補体制御膜蛋白の欠損に起因することが明らかとなった.この蛋白には少なくとも2種が存在し,いずれもglycosylphosphatidyl inositol (GPI)を含む糖脂質をアンカ-として細胞膜と結合している.このほかにも好中球のFcγ-receptor IIIなど少なくとも6種以上のGPIアンカ-蛋白の欠損が確認されており,本症における多彩な臨床病態との関連性が次第に明らかになりつつある.

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