日本内科学会雑誌
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筋肉内出血をきたし,第IX, X因子欠乏を認めた原発性アミロイドーシスの1例
須原 芳宏峯 秀樹三浦 真司宇野 由佳瀬部 俊彦重清 俊雄小阪 昌明斎藤 史郎
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1991 年 80 巻 4 号 p. 621-622

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抄録

58歳,男. 1990年2月2日,右肩甲部に血腫が出現し,摘出術を受けたが再発した.出血時間1分,血小板21.9万/μ1, PT12.1秒, APTT44.1秒, Fbg450mg/dlと正常であったが, TT25%, HPT63%と低下していた.第IX, X因子がおのお0)32%, 40%と低下し,半減期が60分, 10分と短縮していた.血清にM蛋白は認めなかったが,尿にλBJPを認めた.骨髄の形質細胞は12.4%で,胃生検によりAL型アミロイド蛋白の沈着を認めた.以上の成績より,本例は第IX, X因子欠乏症を伴った原発姓アミロイドーシスと診断されたが,同様の報告はまれである.

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