日本内科学会雑誌
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Dejerine-Sottas病の1症例
その中枢神経病変の検討も含めて
桂城 俊夫長谷 川修高橋 竜哉久保 田裕河内 葉子
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1993 年 82 巻 6 号 p. 914-915

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抄録

症例は35歳,男性.両親はいとこ婚.幼児期から進行性に上下肢遠位筋萎縮がみられ,軽度の知覚障害,末梢神経肥厚,神経伝導速度の高度低下を伴った.神経生検でも有髄線維数の著減とonion bulb形成がみられ,常染色体劣性遺伝形式をもつDelerine-Sottas病と考えられた.さらに聴性脳幹反応で潜時延長, MRIで黒質周辺に異常信号域, SPECTで両側大脳後部に集積低下域がみられ,同病で中枢神経系の画像所見異常を指摘した初めての報告である.

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