巨大腎血管筋脂肪腫内出血が死因と考えられた結節性硬化症の1例

松下 啓; 高崎 泉; 塩之 入洋; 石井 當男; 上利 恒夫; 寺田 かおり; 中谷 行雄; 新井 信隆

doi:10.2169/naika.83.986

松下啓, 高崎泉, 塩之入洋, 石井當男, 上利恒夫, 寺田かおり, 中谷行雄, 新井信隆

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キーワード: 結節性硬化症, 腎血管筋脂肪腫, 貧血

ジャーナルフリー

1994 年 83 巻 6 号 p. 986-987

DOI https://doi.org/10.2169/naika.83.986

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抄録

症例は29歳女性で生後6ヵ月時,顔面皮脂腺腫を指摘され,結節性硬化症と診断された. 21歳頃から肉眼的血尿,自然気胸を繰り返し, 23歳時,画像検査で側脳室周囲石灰化,肺嚢胞,肝臓・腎臓・脾臓の腫瘍を指摘された.今回,呼吸困難で入院.高度の正球性正色素性貧血を認め,多量の濃厚赤血球輸血を試みたが改善せず,入院33日目に死亡.剖検の結果,巨大腎血管筋脂肪腫の腫瘍内出血が主な死因と考えられた.

責任著者(Corresponding author)

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