抄録
症例は36歳,女性. 27歳時に多発性膵嚢胞,腎嚢胞を認め,家族歴からvon Hippel-Lindau (VHL)病と診断. 35歳頃より掻痒感,肝機能障害を認め,次第に増悪するため入院となった.膵全体に多発性膵嚢胞を認め,膵内外分泌機能は低下していた.膵内総胆管は,多発性膵嚢胞による圧排のため狭窄し,膵外胆道系は著明に拡張していたため,胆管空腸吻合術及び膵嚢胞生検を施行した.膵嚢胞は,グリコーゲンを多量に含有する立方上皮で覆われており,多発性膵漿液性嚢胞腺腫と診断した.膵病変を伴うVHL病で胆汁うっ滞を来した症例は本例で4例目であり貴重な症例と思われ報告する.
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