日本内科学会雑誌
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Sjögren症候群にSchmidt症候群を合併した多腺性自己免疫症候群の1例
石井 卓小畑 俊郎渥美 進一林 敏昭得能 徹也牧口 祐介高橋 裕樹今井 浩三上條 桂一
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1996 年 85 巻 12 号 p. 2075-2077

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抄録

症例は, 64歳,女性. 59歳に近医にて橋本病と診断された.平成7年1月,悪心,嘔吐とともに全身の色素沈着出現. ACTHの上昇を伴う副腎皮質ホルモンの分泌低下を認め,持続的ACTH負荷試験にて低反応を示し, CT上,副腎の石灰化,腫大がないことより,橋本病に特発性Addison病の合併したSchmidt症候群と診断された.また,涙液,唾液分泌の低下及び組織学的に唾液腺炎の所見を認め, Sjögren症候群の合併と診断した. Schmidt症候群にSjögren症候群を合併した多腺性自己免疫症候群(polyglandular autoimmune syndrome; PGA)は極めてまれであり,かつ本症例は自己免疫疾患の家族歴を有し, HLA-DR4を示した点からも,遺伝的素因が発症に関与している可能性が示唆された.

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