日本内科学会雑誌
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体質性黄疸の分子生物学的研究の進歩
足立 幸彦石原 知明佐藤 浩
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1997 年 86 巻 8 号 p. 1464-1469

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抄録

体質性黄疸は,非抱合型ビリルビンの増加するCrigler-Najjar症候群I型,同II型, Gilbert症候群,及び抱合型ビリルビンの増加するDubin-Johnson症候群とRotor症候群に分類される.近年,肝細胞小胞体膜に存在するヒトビリルビン抱合酵素, bilirubin UDP-glucuronosyltransferaseの遣伝子が解明された結果, Crigler-Najjar症候群I型,同II型およびGilbert症候群が同一のBUGT遺伝子(UGT1*1)の変異により発症する疾患群である事が明らかとされた. Dubin-Johnson症候群は,黄疸モデルラットでの研究が端緒となり,肝細胞毛細胆管膜上に存在するcanalicular multispecific organic anion transporter (cMOAT)の欠損が報告され,遺伝子レベルの解析が現在進行中である.一方Rotor症候群は肝細胞上清分画に存在するビリルビン結合蛋白のリガンディン(glutathione S-transferase 2)欠損が報告されている.体質性黄疸におけるビリルビン代謝の異常箇所の解明は,ビリルビンをはじめとする内因性,および薬剤などの外因性有機アニオンの肝細胞内の代謝の個々のステップの解明,および黄疸を来す各種病態の理解に寄与し,更に治療法開発にも繋がるものと期待される.

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