日本内科学会雑誌
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3.代謝性肝疾患
上村 朝輝
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2001 年 90 巻 1 号 p. 43-49

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抄録

代謝性肝疾患は比較的まれであるが,肝病変が肝硬変にまで進行するWilson病やヘモクロマトーシスなどと,尿素サイクル酵素欠損症などのように代謝異常自体により重篤な病態をきたす疾患とがある.いずれも急性増悪や進行した病期に於いては予後不良な場合も多く,肝移植の適応となり得る.代謝性肝疾患に対する肝移植の成績は良好であるが,本疾患では遺伝性を有する場合が多く,生体肝移植ではドナーのスクリーニングも必要となる.なお,将来的には,遺伝子治療が期待される分野といえる.

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