Angio-Immunoblastic Lymphadenopathy with Dysproteinemia

抄録

Angio-immunoblastic lymphadenopathy with dysproteinemiaの47才男子例を報告した。原因不明の高熱を繰り返し, 経過中多種抗生剤の投与をうけ全身にそう痒をともなう落屑性紅斑が出現したという。当科入院時ほぼ全身に色素沈着と散在性の小脱色素斑がみられ, 胸部と上腕伸側には充実性丘疹が集簇していた。左腋窩に拇指爪甲大のリンパ節を1個, 両鼠径部に大豆大のリンパ節を数個触知した。鼠径部リンパ節組織では構築が軽度に破壊され, 形質細胞様細胞と免疫芽細胞の増生がfocalにみられ, 小血管は著明に増生し, 一部の細胞間はgraft versus host reactionでみられる組織像と似ていた。検査所見では, 血沈亢進, 白血球数増加, 貧血, LDH高値, 多クローン性高グロブリン血症, 皮膚反応 (DNCB感作試験, PHA皮内試験, ツ反応) の低下がみられた。本例はpulse療法を試み寛解に導入しえた。