いわゆるSclerodermatomyositis

抄録

全身性鞏皮症に筋炎症状を伴ういわゆるsclerodermatomyositisの1例を報告した。症例は56歳男子。初診の4年前より両手指のRaynaud症状, 半年前より両手指浮腫状硬化, 四肢の脱力感, 歩行時の臀部から大腿後面の筋肉痛が出現。初診時, 全身の瀰漫性色素沈着と皮膚硬化, 各所に潮紅と毛細血管拡張を認めた。検査では, 抗核抗体160倍(speckled)陽性, 筋原酵素軽度高値, 筋電図myogenic patternなどの異常を呈し, 食道病変と肺線維症を伴つていた。組織学的には, 前腕および胸部皮膚で, 真皮から皮下組織に及ぶ膠原線維の著明な増加と真皮血管周囲の軽度の細胞浸潤を, 左大腿部筋生検で, 筋鞘核の増加と軽度の浸潤細胞を認めた。免疫組織化学的検索では, 真皮血管周囲の浸潤細胞の大部分は, 活性化Tリンパ球であつた。