Segmental Neurofibromatosisの皮疹から生じたNeurofibrosarcoma

抄録

77歳の女性の上背部segmental neurofibromatosis(Riccardi 5型)のneurofibromaから生じたneurofibrosarcomaの1例を報告した。出生時より上背正中部より左側に, 半米粒大の無数の点状褐色斑の集簇と数個の米粒大の丘疹の混在した局面があった。同部が急速に増大して腫瘤となり, 発赤, 疼痛を伴ってきた。病理組織学的に点状褐色斑は扁平母斑, 米粒大の丘疹はneurofibroma, 急速に増大した腫瘤はneurofibrosarcomaとそれぞれ診断した。腫瘤部腫瘍細胞は楕円形から紡錘形の核を有する異形性のある腫瘍細胞からなり, S-100蛋白陽性。腫瘤部辺縁部ではneurofibroma様の像を, 中央部ではneurofibrosarcomaとneurofibromaの腫瘍細胞が混在した像が認められた。したがって本症例のneurofibrosarcomaはsegmental neurofibromatosisのneurofibromaから発生したと考えられた。