水疱形成が認められた全身性アミロイドーシス

抄録

色素沈着と類天疱瘡様の水疱を呈した全身性アミロイドーシスの76歳の男性例を報告した。皮膚, 直腸, 腎臓からの生検組織にアミロイドの沈着が認められた。免疫組織化学によりアミロイド沈着部位に一致して抗Igλ light chain抗体への陽性反応が認められ, Igλ light chain由来のALアミロイドーシスであることが示唆された。血中, 尿中にはM-protein(IgG-λ type)が認められ, アミロイドを形成したAL蛋白は血中M-protein由来である可能性が示唆された。