Netherton症候群

抄録

患者は7歳女児。生まれてまもなく全身に弧状, 連圏状および蛇行状の痒みを伴う線状鱗屑性紅斑を生じていた。家族歴に血族結婚はない。蕁麻疹の既往があり, 検査ではIgEは5700IU/lと高値であった。頭髪には検鏡でbamboo hairが認められ, 自験例をNetherton症候群と診断した。