西日本皮膚科
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症例
VII型コラーゲンのCollagenous Domainに対する自己抗体を認める小児水疱症
田中 光山本 明美飯塚 一橋本 隆田中 俊宏岸山 和敬Leena BRUCKNER-TUDERMAN
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1999 年 61 巻 2 号 p. 138-143

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抄録

最近われわれが同定したVII型コラーゲンのcollagenous domainに対する抗体を有する特異な自己免疫性水疱症の1例を報告した。症例は8歳女児。粘膜を含むほぼ全身に炎症性の水疱を生じた。DDSとプレドニゾロンの併用が奏効し, 瘢痕形成なく治癒した。患者血清は免疫ブロット法でVII型コラーゲンのcollagenous domainに反応し, NC 1 domainには反応しなかった。免疫電顕ではcentral banded portionを含めanchoring fibrilに陽性所見を示した。過去に報告された同様な症例について文献的考察を行ったところ, 本症がこれまで十分な検索がなされないまま見過ごされていた可能性が示唆された。

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© 1999 日本皮膚科学会西部支部
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