Churg-Strauss症候群

—治療と予後について—

抄録

症例は57歳,男性。初診の1年前から,喘息の既往があった。初診の2日前より,下肢に痛みと腫脹を伴う紫斑が出現し,加療目的で入院となった。入院時,両下肢に米粒大から大豆大までのpalpable purpuraと血疱が多発し足背では融合していた。また,両側の下垂足を認めた。検査所見では白血球26700/μl,好酸球52.0%, CRP 4.16mg/dl, IgE2530U/ml。病理組織所見では,皮膚生検にて真皮深層に,好酸球の浸潤を伴う壊死性血管炎があり,先行する気管支喘息および好酸球数増多とあわせ,Churg-Strauss症候群と診断した。PSL50mg/日内服にて治療を開始し,当初ステロイドへの反応が良かったものの紫斑の再燃を認め,シクロホスファミド(CPA)50mg/日の併用を行ったところ原疾患はコントロールされたが肝機能障害が高度となりCPAは中止した。現在,ベタメタゾン3mg/日内服にて慎重に減量しつつ経過観察している。Churg-Strauss症候群の治療と予後について皮膚科領域における報告例をもとに文献的考察をした。