増大,潰瘍化した基底細胞上皮腫を伴った基底細胞母斑症候群の1例

抄録

44歳,女性。左眉毛部の25×27mmの中央部に潰瘍を伴う不整形の黒色腫瘤を主訴に受診。頬部,右前腕部にも黒色丘疹を数個認め,切除した組織は全て充実型の基底細胞上皮腫であった。また,両手掌に径1mmの小陥凹を数個認め,オルソパントモグラフで多発性の顎嚢胞と頭部X線では大脳鎌の石灰化が認められた。以上の所見より,本症例を基底細胞母斑症候群(BCNS)と診断。本症候群の本邦における現在までの報告例304症例を集計し,考察を加えた。