大頭症を伴った先天性血管拡張性大理石様皮斑(Cutis Marmorata Telangiectatica Congenita)の1例

抄録

生後3日，女児。出生時よりほぼ全身に浸潤を伴わない暗赤色紅斑が認められ，腹部，下肢では一部網状，大理石紋様を呈していた。人中部と下口唇には，火焔状母斑が認められた。皮疹部の陥凹·萎縮はなかった。大頭症，前額突出を伴っていた。組織学的に真皮上層から中層にかけ，毛細血管の増生と拡張が認められた。大頭症を伴う先天性血管拡張性大理石様皮斑の中には出生後の高度な発育障害や，致死性不整脈により，突然死する症例も報告されており，注意深い観察を要す。