急速進行性間質性肺炎を伴った皮膚筋炎の2例を報告した。症例1は53歳, 男。メチルプレドニゾロンおよびシクロホスファミドのパルス療法を試みたが, 間質性肺炎が進行したため, ガンマグロブリン (25g/日, 5日間) の大量静注療法を行ったが, 効果がなく呼吸不全のため死亡した。症例2は56歳, 男。メチルプレドニゾロンのパルス療法やシクロホスファミド100mgの投与を行ったが, 間質性肺炎の改善はみられなかったため, ガンマグロブリン (25g/日, 5日間) の大量静注療法とシクロスポリンの静注 (100mg/日) に加え, 血漿交換を施行したが, 効果なく死亡した。急速進行性間質性肺炎の治療に若干の考察を加え報告する。
