紙様児を伴った先天性皮膚欠損症の1例

抄録

先天性皮膚欠損症は，出生時皮膚の一部に欠損を認めるもので，ときに筋肉や骨が欠損したり，四肢欠損などの合併奇形を生ずる場合がある。まれに出血や感染症の合併により死亡する症例もある。1986年にFriedenは先天性皮膚欠損症を9つの群に分類した。今回，我々は第5群と思われる症例を経験した。生後１ヵ月，男児。血族に同症なし。妊娠中の外傷および感染症はなかった。妊娠11週まで双胎であったが第2児は体内死亡。妊娠38週4日帝王切開にて出生。紙様児を伴った。出生時より両側胸部に紅色の広範な萎縮性瘢痕を認めた。他の奇形の合併や明らかな遺伝的背景はなかった。本症例は多胎妊娠に伴う先天性皮膚欠損症として本邦で11例目である。