口唇の水疱，びらんより発症した全身性エリテマトーデスの1例

抄録

40歳，女性。約3ヵ月前より，下口唇のびらん，水疱が出現。手背，胸背部の露光部にも拡大した。初診時，下口唇赤唇部の腫脹，浸軟，口腔内アフタ，および露光部の散在する浸潤性紅斑を認めた。口唇部の病理組織像は苔癬型組織反応で液状変性を示し，蛍光抗体直接法で表皮真皮境界部にC₃の微細顆粒状沈着を認めた。抗核抗体640倍(speckled pattern)，抗U1-RNP抗体，抗Sm抗体陽性であった。以上の所見から，全身性エリテマトーデスと診断。Split skinを用いた蛍光抗体間接法では陰性で，抗基底膜部抗体は検出されず，Camisa&Sharmaの水疱性エリテマトーデス1型に分類した。UVBの最小紅斑量は正常範囲であったが，UVB反複照射および大量照射で遷延する円板状エリテマトーデス様皮疹が誘発された。誘発皮疹部は手背類似の病理組織像を示し，病態形成に日光曝露の関与が示唆された。遮光にて皮疹は軽快傾向にある。