Calciphylaxisの2例

—剖検にて診断確定しえた症例と機械刺激が誘因となった症例—

抄録

Calciphylaxisの2症例を報告する。症例1: 49歳，男性。1995年から血液透析を受けていた。1994年両下肢安静時痛が出現，近医にて閉塞性動脈硬化症と診断され，2003年8月右腋窩-両大腿動脈バイパス術を施行された。2004年9月左下腿外側に発赤，紫斑，皮膚の壊死が出現，10月38℃台の発熱とCRP高値が持続したため11月当科入院となった。左下腿の屈伸側に硬く触れる潰瘍を認め，デブリードマンを施行したが発熱，CRPは低下せず，12月上旬ショックとpre DICとなり左下肢切断術を施行した。術後仙骨部に褥瘡が生じ，急速に拡大した。発熱，CRPは一時低下後再上昇し，右大腿にリベド型の紫斑と水疱が生じた。右心不全の増悪とともに，胸水貯留と血圧低下を来たし，1月上旬死亡した。剖検にて脂肪組織の小血管の中膜に石灰化と内膜の肥厚がみられ，calciphylaxisと診断した。症例2: 59歳，男性。1981年から血液透析を受けていた。2003年9月両足背に発赤と腫脹が生じた。本人による軽石での擦過も加わり，両足背にびらんが生じた。ステロイド外用などの治療を受けたが，潰瘍化し，膝蓋，手背にも線状の潰瘍が生じたため11月末当科入院となった。硬い皮下結節を臀部に数個触知し，CTでは動脈，腎，皮下の石灰化を認め，calciphylaxisと診断した。潰瘍は，トラフェルミン，プロスタグランディン製剤の外用，高圧酸素療法を実施したが，転院後低血圧と心不全のため血液透析実施が困難となり，潰瘍出現3ヵ月後に死亡した。