56歳，男性。1996年に両頬部紅斑を主訴に受診し，円板状エリテマトーデス(discoid lupus erythematosus)との診断を受けた。以後，外来受診が途絶えていたが，2005年頃より，右頬部，左大腿部に皮下硬結が出現した。左大腿部の皮下硬結に圧痛を伴うようになったため，近医整形外科を受診。MRI検査にて左大腿部の筋炎を指摘され，皮下硬結との関連の精査目的で当科紹介受診となった。右頬部，左大腿部は皮膚生検およびMRI所見よりlupus erythematosus profundusと診断した。左薄筋の筋生検を行ったところ，肉眼的に筋膜，筋肉ともに灰白色調を呈しており，病理組織では，筋炎と筋の線維化を認めた。経過中，クレアチニンキナーゼ，アルドラーゼ，ミオグロビンなどの上昇が間歇的に見られたが，両上肢，右下肢の筋力低下，嚥下困難，その他の全身症状は認めなかった。2007年に抗Sm抗体，抗U1-RNP抗体が陽転化したが，やはり，肺，腎を含め，皮膚，筋以外の症状はなかった。Lupus erythematosus profundusで見られる皮下脂肪織の炎症が，筋肉層にまで波及し，筋の線維化を生じたと考えた。
