74 歳，女性。初診半年前に後頭部右側に結節病変が出現した。生検組織では，異型の強い好酸性の細胞質を有する腫瘍細胞が充実性に増殖し，HE 染色所見，免疫組織化学染色では診断がつかなかった。全切除した際に，対側の後頭部左側にも類似した小結節が 2 カ所あった。病理所見はいずれも真皮全層にわたり腫瘍細胞が充実性に増殖し，異型のある内皮細胞様細胞が不規則な形状の間隙，管腔構造を形成していた。免疫組織化学染色では CD31，D2-40，ビメンチン陽性であった。以上より血管肉腫と診断した。PET-CT で転移病変はなく，家族の希望より後療法は行わなかった。術後 10 カ月で肺・肝臓へ転移し，weekly docetaxel 療法を 2 クール行ったが，間質性肺炎を合併した。ステロイドパルスを行ったが改善せず永眠した。自験例は，血管肉腫に特徴的な紫斑は伴わず，当初，鑑別診断として血管肉腫を挙げることができないまま，全切除に至った。タキサン系抗腫瘍薬は，頭部血管肉腫に対する第一選択薬とされ，今後も使用が増加すると考えられるが，間質性肺炎の合併に留意する必要がある。
