今回，反復性に股関節脱臼を来した臼蓋形成不全を有するDown症候群の1例を経験したので報告する．12歳，女性．生下時よりDown症候群を指摘され，鎖肛で1歳6カ月までに計3回の手術を受けた．その間，開排制限は指摘されず，先股脱があったかは不明であった．2歳で座位可能となるも歩行できなかったが，保存的に経過観察をされていた．6歳時に処女歩行．H21年4月に初回左股関節脱臼を起こしたが，無麻酔下に徒手整復可能であった．その後，頻回な脱臼を認めるようになったため外転装具着用したが，脱臼を繰り返したため，同年6月当科紹介受診，左寛骨臼回転骨切り術と関節包の縫縮術を行った．
Down症候群に伴う股関節脱臼については諸家の報告がある．臼蓋形成不全に加え関節弛緩性と関与している．今回，左股関節の手術を行ったが，今後も健側を含め厳重に経過を見ていく必要があると考えられる．
