軟骨粘液線維腫は稀な良性骨腫瘍であるが，骨皮質内に発生した非常に稀な軟骨粘液線維腫の1例を経験したので報告する．38歳女性．特に誘因なく右大腿部痛が出現し当科を紹介受診された．単純X線にて右大腿骨遠位骨幹部前方に辺縁硬化を伴った骨透亮像を認め，単純CT上，病変は骨皮質内に存在し表層の骨皮質は菲薄化していた．MRIにて病変はT2強調画像で軟骨様の高信号を呈しており，軟骨形成腫瘍を疑い腫瘍切除ならびに人工骨移植術を施行した．切除標本による病理組織学的検査では軟骨粘液線維腫の診断であった．手術直後より疼痛は消失し，術後1年の現在，局所再発は認めていない．軟骨粘液線維腫は骨腫瘍全体の1％以下と比較的稀な疾患であり，そのほとんどは骨髄内発生例である．骨皮質内発生の軟骨粘液線維腫は，我々が渉猟し得た限り過去に13例のみであり，本症例は稀な症例と考えらえらた．
