【はじめに】診断および治療に難渋した手に発生した平滑筋肉腫の1例を経験したので報告する．【症例】症例は30歳の女性である．右母指球部の30×16mm大の腫瘤にて当科を受診した．切開生検の結果は結節性筋膜炎であった．外来で経過をみていたが増大傾向あり，6週間後に辺縁切除術を行った．病理は結節性筋膜炎の診断だった．しかし3ヵ月後に局所再発，肺転移もみられた．経過を病理部に報告したところ線維肉腫に病名が変更された．アドリアマイシン＋イホスファミドによる化学療法（AI療法）2クール後に前腕切断術を行った．病理は平滑筋肉腫grade3であった．AI療法の効果は乏しかったためゲムシタビン＋ドセタキセルによる化学療法（GD療法）に変更し，肺転移に対しては切除術を行った．その後，右眼窩に転移し放射線治療を行ったが，経過中に肺転移が急速に悪化．初診から1年2ヵ月で永眠された．本症例について若干の文献的考察を加えて報告する．
