症例は53歳の男性で下腹部腫瘤の精査目的に近医より紹介. 腹部超音波検査にて, 下腹部に多発嚢胞を含む最大径約15cmの充実性腫瘤を認め, 血管造影で栄養血管は上腸間膜動脈の分枝であった. 腫瘤と回腸の一部の合併切除術を施行した. 腫瘍は血管に富み, H&E染色で, 好塩基性の微細顆粒を細胞質に持つ細胞で, 免疫組織染色では, S-100蛋白陽性, NSE陽性, Chromogranin陽性, Cytokeratin陰性, SMA陰性, c-kit陰性でありparagangliomaと診断した. 若干の文献的考察を加えて報告する.