成人後に診断され，複数回の肝生検にて肝線維症の進展を経時的に観察し得たCOACH症候群の1例

牧野 祐紀; 井倉 技; 今井 康陽; 福田 和人; 澤井 良之; 小来田 幸世; 上ノ山 直人; 土井 喜宣; 木曽 真一; 平松 直樹; 田村 信司; 林 紀夫; 竹原 徹郎

doi:10.11405/nisshoshi.109.1223

症例報告

成人後に診断され，複数回の肝生検にて肝線維症の進展を経時的に観察し得たCOACH症候群の1例

牧野祐紀, 井倉技, 今井康陽, 福田和人, 澤井良之, 小来田幸世, 上ノ山直人, 土井喜宣, 木曽真一, 平松直樹, 田村信司, 林紀夫, 竹原徹郎

著者情報

牧野祐紀
市立池田病院消化器内科
井倉技
市立池田病院消化器内科
今井康陽
市立池田病院消化器内科
福田和人
市立池田病院消化器内科
澤井良之
市立池田病院消化器内科
小来田幸世
市立池田病院消化器内科
上ノ山直人
大手前病院消化器内科
土井喜宣
大手前病院消化器内科
木曽真一
大阪大学大学院医学系研究科消化器内科学
平松直樹
大阪大学大学院医学系研究科消化器内科学
田村信司
箕面市立病院内科
林紀夫
関西労災病院内科
竹原徹郎
大阪大学大学院医学系研究科消化器内科学

キーワード: COACH症候群, 肝線維症, 繊毛症, ciliopathy, 肝移植

ジャーナルフリー

2012 年 109 巻 7 号 p. 1223-1229

DOI https://doi.org/10.11405/nisshoshi.109.1223

詳細

抄録

30歳男性．13歳時に先天性肝線維症と診断され経過観察中，胃静脈瘤加療および脳死肝移植適応評価目的にて入院した．入院後の肝生検にて13歳時に比べさらに肝線維症の進行を認めた．また精神遅滞，小脳失調，小脳虫部低形成，脈絡膜欠損を認めCOACH症候群と診断した．COACH症候群は過去数十例の報告しかない極めてまれな疾患で，成人後に診断され肝線維症の進行を組織学的に追跡し得た点でも貴重な症例である．

責任著者(Corresponding author)

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