自己免疫性肝疾患として自己免疫性肝炎（AIH），原発性胆汁性胆管炎（PBC），原発性硬化性胆管炎（PSC）が挙げられる．いずれもその病態に自己免疫機序が関わっており，性別・年齢を問わず，肝細胞障害の患者を診た時にはAIHを，また慢性胆汁うっ滞患者ではPBC・PSCを常に念頭に置くべきである．AIHに対しては副腎皮質ステロイド薬が，またPBCに対してはウルソデオキシコール酸が著効するが，治療抵抗例に対する第二選択薬がAIH・PBCともに確立されておらず，今後エビデンスの集積および保険適用の取得が必要である．PSCでは有効性が検証された薬剤が存在せず，新規治療薬の開発が急務である．
