25歳の男性が心窩部痛を主訴として来院した．腹部CTで上腸間膜静脈血栓症が疑われたので，直ちに腹部血管造影を施行した．上腸間膜静脈から門脈にかけて造影不良で，特に門脈右枝はほとんど造影されなかった．翌日，開腹下に上腸間膜静脈にカテーテルを挿入し，ウロキナーゼの持続投与を開始した．経過中，腸管麻痺と多量の腹水貯留に難渋したが救命できた．第95病日には空腸の虚血性狭窄部の切除を施行した．入院時の血清分析よりプロテインS欠損症と診断された．発症3年後の現在，ワーファリンを服用しながら元気に外来通院中である．
