抗NMDA受容体脳炎は, NR1 subunitの細胞外成分に対する抗体を有する脳炎である. 腫瘍は全体の39%に認め, 12歳以降の女子では54%と半数以上に腫瘍を認め, そのほとんどは卵巣奇形腫である. 典型例では, 感冒症状に引き続く著明な精神症状で発症し, けいれん, 無反応, 低換気, 不随意運動および自律神経症状が数カ月～1年以上持続する. シナプス後膜NMDA受容体数が減少し, 精神神経症状が発現する. ステロイドパルス, 免疫グロブリン大量療法および血漿交換が第1選択治療であるが, 難治例ではrituximabやcyclophosphamide大量療法を用いる. 腫瘍随伴例では早期腫瘍切除と免疫療法が推奨されている.
