脳と発達
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CTスキャンによりLissencephaly (Agyria) と診断した2症例の臨床的検討
松石 豊次郎大野 耕策榎本 貴夫
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1979 年 11 巻 5 号 p. 452-458

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抄録

スキャンによって (1) シルビウス溝の拡大と弁蓋形成不全 (2) 脳回と脳溝が明らかでない平滑な大脳表面, (3) くも膜下腔, 側脳室の拡大, (4) 正中線上の石灰化等の所見からLissencephaly (Agyria) と診断した2症例の臨床的検討を行なった. 共通する臨床所見は点頭てんかん, 早期は筋トーヌス低下, 数ヵ月で後弓反張, 除脳姿勢, 小頭症, 小顎症をもつ特異な顔等であった. 脳波ではhypsarhythmiaであったが数ヵ月後2例ともextreme spindleを示した. 1例は母親が妊娠中抗痙攣剤を服用しており, 文献的にも抗痙攣剤, その他の薬剤を服用している母親から出生した例も散見され, 本症発生の一つの要因として, 妊娠中の薬剤-特に抗痙攣剤の重要性を強調した.

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© 日本小児小児神経学会
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