脳と発達
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CTスキャンで広汎な大脳白質低吸収域と非典型的な筋生検所見を呈した先天型筋ジストロフィー症 (福山型) の2同胞例
森 秀生小国 弘量大沢 真木子鈴木 陽子福山 幸夫
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1980 年 12 巻 6 号 p. 544-553

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抄録

臨床的に先天型筋ジストロフィー症 (福山型) と診断される2家系の同胞発生3症例で, CTスキャン, 筋生検で興味ある所見がみられた。CTスキャンでは, 3症例とも, 大脳白質に広汎な左右対称性の低吸収域がみられた.筋生検では.筋原性変化に加え, 筋線維間に細胞浸潤が目立ち, また, 症例2では, 神経原性変化の混在と思われる所見が得られた.3症例とも, ステロイドホルモン, または, ACTHの投与に対して, ある程度の反応がみられ, 特に症例1では有効であった.
CT スキャン及び筋生検所見について, 従来の我々の経験例及び文献での報告例と比較すると共に, その成り立ちについて考察を加えた.

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© 日本小児小児神経学会
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