腎血管性高血圧症を合併したウイリス動脈輪閉塞症の1例
腎動脈の線維筋性形成異常症 (fibromuscular dysplasia) について
キーワード:
ウイリス動脈輪閉塞症
1983 年 15 巻 4 号 p. 350-355
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1983 年 15 巻 4 号 p. 350-355
反復する一過性脳虚血発作で発症し, 腎血管性高血圧症を合併したウイリス動脈輪閉塞症の4歳男児例を報告した. 脳血管撮影では両側内頸動脈末端よりウイリス動脈輪, 両側の中・後大脳動脈の一部に著しい血管の狭窄を認め脳底部には異常血管網が見られた. 右腎動脈撮影では, 起始部より管状に狭窄した所見が得られた. 高血圧症は薬物療法および腎動脈再建術などの治療に抵抗し, 右腎機能の廃絶化が確認されて, 右腎摘出術が行われた.
摘出腎の腎動脈病理所見では, 著明な求心性の内膜肥厚が存在し, 線維筋性形成異常症 (fibromuscular dysplasia) の内膜過形成 (intimal hyperplasia) と区別しえなかった. ウイリス動脈輪閉塞症と線維筋性形成異常症の重複領域が存在することを示唆する症例と思われ報告した.
