脳と発達
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先天性第XIII因子欠乏症による胎児頭蓋内出血後水頭無脳症
大谷 恭一高田 邦安高嶋 幸男
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1985 年 17 巻 1 号 p. 59-63

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抄録

先天性第XIII因子欠乏症があり, 胎内にて頭蓋内出血をきたしたため大脳半球の大半が高度壊死に陥り, 出血後水頭症となったと考えられる1例を報告した.
患児は79日で死亡した男児で, 姉と兄も第XIII因子欠乏症であり, 自験例は常染色体性劣性遺伝と考えられた.
患児の残存脳組織にはヘテロトピアや小多脳回がみられ, これらの部位にヘモジデリン沈着があった. 本例は胎生3カ月頃に頭蓋内出血が生じたと推察された.

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© 日本小児小児神経学会
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